Miastenia gravis – o que é esta doença Causas, sintomas e incidência da miastenia gravis?

Miastenia gravis para ser exato miastenia graveuma doença autoimune rara. É caracterizada por fraqueza muscular esquelética e fadiga rápida.

As doenças autoimunes também são chamadas de doenças autoimunes, o que explica sua patogênese. Durante esses processos de doença, o corpo produz anticorpos contra essa estrutura. Na miastenia gravis, os alvos são proteínas nas placas terminais neuromusculares responsáveis ​​pela transmissão dos impulsos nervosos aos músculos. Como resultado, os pacientes não possuem receptores suficientes, o que impede a estimulação eficaz de algumas fibras musculares.

Ocorre um fenômeno chamado apocanose. Este termo médico complexo significa simplesmente exercício, onde a estimulação repetida enfraquece as contrações musculares e aumenta a fadiga.

A miastenia gravis é rara e cerca de 9.000 pessoas na Polónia sofrem dela. pessoas. Para as mulheres, os primeiros sintomas começam a aparecer com mais frequência entre os 20 e os 30 anos, enquanto para os homens geralmente só aparecem após os 50 anos. A idade de início da miastenia também é um critério de divisão utilizado pelos médicos. Se um paciente apresentar sintomas típicos antes dos 50 anos, isso é chamado de miastenia de início precoce e, após os 50 anos, é chamado de miastenia de início tardio.

Outra classificação desta doença leva em consideração a presença de certos tipos de anticorpos: 85-90 por cento. O paciente possui anticorpos contra receptores de acetilcolina e, portanto, é diagnosticado com miastenia gravis soropositiva, enquanto os demais pacientes são diagnosticados com miastenia gravis soronegativa.

Embora as causas das reações autoimunes não sejam completamente compreendidas, Fatores que podem aumentar o risco desta doença incluem:

• problemas de timo – Esta glândula desempenha um papel importante na formação do sistema imunológico. Setenta por cento dos pacientes com miastenia gravis precoce apresentam aumento do timo ou tumores (10%). Também foi observado que, em algumas pessoas, a remoção da glândula timo ajuda a reduzir o curso da doença.
• predisposição genética – Embora a miastenia gravis não seja uma doença genética, as famílias de pessoas com miastenia gravis têm um risco maior de desenvolver miastenia gravis e outras doenças autoimunes do que a população em geral.
• Efeitos de drogas e infecções – Alguns medicamentos (como antibióticos aminoglicosídeos) e infecções podem piorar os sintomas ou desencadear o aparecimento de sintomas.

A miastenia gravis é caracterizada por uma grande diversidade de sintomas. Em metade dos pacientes, o primeiro sinal de que algo está errado com o corpo é uma anomalia ocular, como queda assimétrica das pálpebras ou visão dupla periódica ou permanente.

Pode aparecer pela primeira vez após cerca de 2 anos Sintomas sistêmicos como:

• Deficiências: fala, mordida, deglutição,
• Fraqueza dos membros,
• Insuficiência respiratória.

A gravidade dos sintomas muda durante o dia (geralmente ocorre mais fraqueza à noite). Os sintomas também podem ser agravados por estresse, exercícios, febre e infecções.

O diagnóstico de miastenia gravis é baseado na análise dos sintomas, exames laboratoriais e exames laboratoriais. Os principais métodos de diagnóstico são:

• Confirmar a presença de anticorpos contra receptores de acetilcolina ou proteínas específicas – a detecção de anticorpos em pacientes que apresentam sintomas permite um diagnóstico específico.
• Exame eletrofisiológico – o chamado teste de miasteniausado para indicar distúrbios da transmissão neuromuscular. Um resultado normal não exclui o diagnóstico de doença.
• Ressonância magnética ou tomografia computadorizada – permite a visualização do timo.
• Cloreto de edrofônio intravenoso – foi observada melhora temporária na maioria dos pacientes. Hoje em dia, é usado com muito menos frequência do que no passado, especialmente porque mesmo um resultado de teste positivo requer confirmação adicional por um teste.

infelizmente, A miastenia gravis é uma doença crônica que não pode ser completamente curada. O tratamento se concentra na redução da carga dos sintomas. O paciente receberá:

• Medicamentos que aumentam a transmissão de sinais nervosos – inibidores da acetilcolinesterase.
• Medicamentos que inibem a atividade do sistema imunológico – glicocorticosteróides, às vezes usados ​​em combinação com asiatioprina.
• Os pacientes podem ser submetidos a tratamentos para remover a imunoglobulina ou purificar o sangue de anticorpos, como a terapia de plasmaférese. Estes são remédios ad hoc que podem causar crise miastênica, mas não são adequados para tratamento a longo prazo.

Em alguns casos, um especialista pode recomendar a remoção do timo. Isto pode contribuir para a melhoria a longo prazo do estado neurológico, especialmente em pacientes com miastenia gravis generalizada de início precoce.

A miastenia gravis pode ser uma doença crónica, mas se se desenvolver crise miastênica, uma condição na qual ocorre insuficiência respiratóriaa vida do paciente está em risco. A crise miastênica é sempre tratada em unidade de terapia intensiva porque pode exigir ventilação mecânica, tratamento de doenças concomitantes (como infecções) e administração de plasmaférese ou preparações intravenosas de imunoglobulina humana.

As estatísticas relativas ao prognóstico da miastenia gravis são as seguintes – 50%. 40% dos pacientes alcançaram a remissão da doença e melhoraram significativamente; 2-5% morreram devido a crise miastênica.

fonte:

Tannemaat MR, Huijbers MG, Verschuuren JJGM. Miastenia gravis – fisiopatologia, diagnóstico, tratamento. Livro de mão limpo novo rolo. 2024.

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