Os ductos biliares primários (colangite biliar-primária do PBC) é uma doença crônica que ataca o fígado. No passado, esse indivíduo era chamado de “cirrose primária do fígado”. O motivo é que ele se desenvolve gradualmente e leva ao coloestio ou saída biliar, causada por danos a pequenos condutores biliares dentro do fígado.
Esta doença afeta principalmente as mulheres nos quinto e sexto anos de vida. Não ocorre em crianças.
Até o momento, não está totalmente claro quais fatores estão envolvidos no desenvolvimento de PBCs. No entanto, é claro que a doença é auto -imune. O corpo ataca acidentalmente suas próprias células. Nesse caso – epitélio do ducto biliar. Por que isso está acontecendo? Depende principalmente de predisposições genéticas e pode contribuir para o fato de que o sistema imunológico começa a agir sobre si mesmo.
Os substratos autoimunes nessa condição são confirmados pelo fato de muitos pacientes terem dutos biliares primários. É frequentemente acompanhado por outras doenças autoimunes, como a síndrome de Sögren, doença da tireóide, artrite reumática, esclerose sistêmica ou doença celíaca.
A doença secretamente não possui sintomas clínicos graves nem sintomas clínicos graves que possam sugerir que algo ruim está acontecendo no corpo. Além disso, se as doenças já aparecerem, elas são limitadas à fadiga crônica. Vale a pena notar que a fadiga acima mencionada tem várias características típicas. Não é significativamente fortalecido após um aumento na atividade física e não diminui após um tempo de descanso.
Redução de energia frequentemente coexiste coceirapode parecer muito antes de outros sintomas. Inicialmente, está confinado às mãos e pés, alguns dos quais cobrem a pele de todo o corpo ao longo do tempo – após o qual muitos aglomerados são visíveis nela. Alguns PBCs mostram sua existência Secura na boca e nos olhos, e dor sem graça nos dentes direito.
Outros sintomas incluem:
- Expansão hepática,
- gema de ovo,
- Aumento da pigmentação da pele,
- Amarelo e sintomas causados por cirrose e hipertensão da veia porta.
Os cursos do PBC são imprevisíveis. Em alguns pacientes, progride muito lentamente ao longo de décadas sem causar danos graves. Em outros pacientes, apesar do tratamento, a cirrose ocorre relativamente rapidamente. No caso mais raro e dramático, ele de repente colide de repente – destruindo o ducto biliar diariamente, sem sinais anteriores de cirrose.
O diagnóstico de PBC é baseado em laboratórios de sólidos e instalações imunológicas, e atender a dois dos três critérios importantes é suficiente:
- Aumento da atividade enzimática: fosfatase alcalina (ALPs), mostrando coloração biliar;
- Detecção de anticorpos AMA ou outros anticorpos específicos no PBC (anti-GP210 ou anti-SP100) na ausência de AMA.
- As imagens histológicas típicas dos exames de amputação-histopatológica de amputação de fígado de biópsia permanecem o padrão dourado no diagnóstico de doença. No entanto, na maioria dos casos, se o exame de sangue mostrar claramente o PBC, uma biópsia não será necessária. Pode salvar pacientes com diagnóstico de invasão.
Testes complementares que podem avaliar o estágio da doença e descartar outras causas da colestase também podem ser úteis para o diagnóstico de PBC. Além dos ALPs elevados, GGTP, ALT, AST e hipercolesterolemia e hiperbilirrubinemia são frequentemente observados em estudos bioquímicos no sangue.
Por outro lado, o ultrassom abdominal ou MRCP (diálise biliar de ressonância magnética) podem ajudar a eliminar a obstrução biliar mecânica, e elastografia podem avaliar a extensão da fibrose hepática e fornecer informações valiosas sobre a condição.
O tratamento com PBC é principalmente uma técnica que retarda a doença e alivia seus sintomas. Isso ocorre porque não há tratamento que levará a uma recuperação completa no momento. O papel importante é desempenhar pelo ácido ursodeoschólico (UDCA). Isso ajuda a retardar a progressão da doença. Se considerado insuficiente, o fibrato ou o ácido obeticólico é incluído no tratamento.
O tratamento sintomático também é um fator importante. Você pode acalmá -lo com um banho frio, emolientes e colestiramina, se necessário. Pessoas com mucosa seca geralmente precisam beber água e usar “lágrimas artificiais”. A atividade física regular moderada apóia o corpo na luta contra a doença. Infelizmente, em casos avançados, ocorre a insuficiência hepática, atingindo cirrose ou secundária à cirrose, o transplante de fígado continua sendo a única salvação.
Ao contrário do nome, o duto biliar primário não se limita ao duto biliar, e os resultados podem ser alcançados ainda mais. À medida que a doença avança, o corpo absorve vitaminas solúveis em gordura (A, D, E, K)..
Outra complicação comum do PBC é a osteoporose, o que aumenta o risco de fraturas. No entanto, a ameaça mais séria é a cirrose – seu desenvolvimento pode significar insuficiência de órgãos e a necessidade de transplante. O risco de carcinoma hepatocelular também aumenta em pacientes com cirrose. Isso significa que as pessoas com PBC avançado exigem vigilância médica especial e controle regular.
fonte:
- Internet Szczeklika 2024, P. Editado por Gajewski, Medicina Prática e Cracóvia 2024.
- Tanaka A. Compreensão atual do chrypus biliar primário Chrypus Chrypusite. Clin Mol Hepatol. Janeiro de 2021; doi: 10.3350/cmh.2020.0028. Epub 2020
- Doença interna. Manual Acadêmico, F. Kokot, vol. 8, PZWL, Varsóvia 2004.
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